今日訊！第五屆進(jìn)博會(huì)期間，多款罕見(jiàn)病患者使用的特醫(yī)食品獲臨時(shí)許可

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11月13日，上海市市場(chǎng)監(jiān)管局透露，剛剛落幕的第五屆中國(guó)國(guó)際進(jìn)口博覽會(huì)，有53個(gè)參展進(jìn)口特殊食品獲得臨時(shí)許可，其中特殊醫(yī)學(xué)用途配方食品21個(gè)。

相比往屆進(jìn)博會(huì)，今年獲得臨時(shí)許可的特殊食品中，特殊醫(yī)學(xué)用途配方食品所占的比例較高，新增了多款罕見(jiàn)病患者使用的特殊醫(yī)學(xué)用途配方食品。

阿斯利康進(jìn)博會(huì)罕見(jiàn)病展區(qū)

遺傳代謝罕見(jiàn)病是一類疾病種類繁多、單一病種患病率較低、但是總體發(fā)病率較高、危害嚴(yán)重的疾病，其中甲基丙二酸血癥(MMA)、丙酸血癥(PA)、異戊酸血癥(IVA)、戊二酸血癥Ⅰ型(GA1)、楓糖尿癥(MSUD)這5種遺傳代謝罕見(jiàn)病患病率較高，超過(guò)整體篩查確診的遺傳代謝病的1/4。2018年，中國(guó)《第一批罕見(jiàn)病目錄》已將此類遺傳代謝罕見(jiàn)病納入。從疾病表現(xiàn)來(lái)看，遺傳代謝罕見(jiàn)病可能在新生兒早期發(fā)病，例如出生后數(shù)小時(shí)即發(fā)病，表現(xiàn)為黃疸、喂養(yǎng)困難、反應(yīng)差、嗜睡或昏迷等。部分可在幼兒期、兒童期、青少年期甚至成年發(fā)病，表現(xiàn)為精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后、貧血、反應(yīng)差、智力落后等。如不盡早進(jìn)行診斷及干預(yù)，均可引起以神經(jīng)系統(tǒng)為主的多臟器損害，影響正常生長(zhǎng)發(fā)育，造成患者家庭及社會(huì)的負(fù)擔(dān)。

可用于龐貝病的酶替代治療藥物Nexviazyme。澎湃新聞?dòng)浾?陳斯斯 圖

進(jìn)博會(huì)前夕，上海市市場(chǎng)監(jiān)管局根據(jù)國(guó)家總局授權(quán)，對(duì)進(jìn)博會(huì)參展進(jìn)口特殊食品行使注冊(cè)審批權(quán)，辦理臨時(shí)許可，為參展產(chǎn)品6天展會(huì)期間在展區(qū)內(nèi)展示銷售提供綠色通道。在原嬰幼兒配方乳粉、保健食品臨時(shí)許可基礎(chǔ)上，自第三屆起，進(jìn)博會(huì)增加了特殊醫(yī)學(xué)用途配方食品的臨時(shí)許可審批，實(shí)現(xiàn)特殊食品全品類覆蓋，五屆進(jìn)博會(huì)共發(fā)放298張臨時(shí)許可證。

同樣是自第三屆進(jìn)博會(huì)起，臨時(shí)許可證書在海關(guān)特殊監(jiān)管區(qū)域或保稅物流中心（B型）可延長(zhǎng)使用6個(gè)月（180天），比第二屆進(jìn)博會(huì)增加90天。通過(guò)上海虹橋進(jìn)口商品展示交易中心等進(jìn)博會(huì)溢出效應(yīng)和功能輻射主承接平臺(tái)，為參展特殊食品提供延展服務(wù)。

此外，進(jìn)博會(huì)參展產(chǎn)品由市場(chǎng)監(jiān)管總局優(yōu)先安排境外現(xiàn)場(chǎng)核查，加快進(jìn)口注冊(cè)的審評(píng)審批進(jìn)度。上海市市場(chǎng)監(jiān)管局作為首家參與市場(chǎng)監(jiān)管總局食品領(lǐng)域境外核查的省級(jí)市場(chǎng)監(jiān)管部門，于第二屆進(jìn)博會(huì)后分別派出多名專業(yè)核查員，赴瑞士、奧地利、荷蘭、新加坡和愛(ài)爾蘭等執(zhí)行對(duì)進(jìn)口嬰幼兒配方乳粉參展企業(yè)境外工廠現(xiàn)場(chǎng)核查任務(wù)。有10個(gè)“進(jìn)博會(huì)”參展產(chǎn)品已優(yōu)先獲得進(jìn)口注冊(cè)證書，實(shí)現(xiàn)“展品”變“商品”，實(shí)現(xiàn)“365天”在國(guó)內(nèi)市場(chǎng)便利供應(yīng)。

在第五屆中國(guó)國(guó)際進(jìn)口博覽會(huì)上，全球醫(yī)學(xué)營(yíng)養(yǎng)領(lǐng)域的先驅(qū)達(dá)能紐迪希亞宣布ANAMIX系列氨基酸特殊配方粉上市。達(dá)能紐迪希亞兒童醫(yī)學(xué)營(yíng)養(yǎng)事業(yè)部負(fù)責(zé)人方芳表示：“今年，我們帶來(lái)了ANAMIX系列氨基酸特殊配方粉這一重磅創(chuàng)新產(chǎn)品，它能滿足遺傳代謝罕見(jiàn)病患者對(duì)于特殊營(yíng)養(yǎng)的需求，保證患者的生長(zhǎng)發(fā)育。我們也期望借助進(jìn)博會(huì)的溢出效應(yīng)，通過(guò)官方跨境店鋪率先上市，造福更多遺傳代謝罕見(jiàn)病患者，在健康中國(guó)的路上一個(gè)都不掉隊(duì)。”

上海市兒科醫(yī)學(xué)研究所所長(zhǎng)、上海市兒童罕見(jiàn)病診治中心主任蔡威教授表示：“目前，遺傳代謝罕見(jiàn)病在臨床上仍然存在未被滿足的診療需求。一方面，由于大多疾病還未被納入普篩，公眾認(rèn)知度很低，誤診漏診情況存在；另一方面，我國(guó)幅員遼闊但診療資源相對(duì)集中，廣大基層對(duì)其認(rèn)識(shí)不足，也容易造成診斷延遲。因此，進(jìn)一步提升疾病認(rèn)知，同時(shí)提升基層的診療能力對(duì)于整個(gè)遺傳代謝罕見(jiàn)病的防治十分重要。在治療層面，目前遺傳代謝罕見(jiàn)病的臨床治療選擇也十分有限。ANAMIX系列氨基酸特殊配方粉的到來(lái)，將為遺傳代謝罕見(jiàn)病的治療帶來(lái)更多選擇，越早發(fā)現(xiàn)，越早治療，對(duì)患兒獲益越大?！?/p>